Nursing Experience of a Child With Difficulty Breathing With End-Stage Niemann-Pick Disease Type C

Ying Chu Chen; Su Jung Chen; Mei Chih Huang

doi:10.6224/JN.202012_67(6).12

Nursing Experience of a Child With Difficulty Breathing With End-Stage Niemann-Pick Disease Type C

Ying Chu Chen, Su Jung Chen, Mei Chih Huang

Research output: Contribution to journal › Article › peer-review

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Abstract

TITLE: 一位尼曼匹克疾病C型末期合併呼吸困難住院病童之護理經驗. 本文敘述一位尼曼匹克疾病C型（Niemann-Pick disease type C）末期病童住院照護經驗，照護期間從2018年4月至6月。尼曼匹克疾病C型是一種基因異常之罕見疾病，因無法代謝脂質導致肝脾腫大、呼吸困難及中樞神經退化。因罕見疾病個案數少，醫護人員缺乏相關照護經驗，故對於症狀評估、用藥調整，及預測生命存活期等均有困難，加上面對家屬情緒的隱形壓力，末期照護困難重重。筆者藉由整體性和家庭評估，了解病童與其家庭之護理問題，確立主要護理問題為呼吸困難與照顧者角色緊張，故啟動多專業團隊照護協助症狀控制及出院準備，並藉由安寧緩和家庭會議整合相關資源，再經家庭會議建立家人共識，讓病童順利出院返家及持續醫療關懷，不僅提升病童照護品質及家庭凝聚力並減輕照顧者負荷。期望能藉由分享此照護經驗，作為罕病末期病童出院準備服務之參考。.

Original language	English
Pages (from-to)	89-96
Number of pages	8
Journal	Hu li za zhi The journal of nursing
Volume	67
Issue number	6
DOIs	https://doi.org/10.6224/JN.202012_67(6).12
Publication status	Published - 2020 Dec 1

All Science Journal Classification (ASJC) codes

General Nursing

Access to Document

10.6224/JN.202012_67(6).12

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@article{2058ed8ad38a49d3b0154f44a312370c,

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publisher = "Taiwan Nurses Association",

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TY - JOUR

T1 - Nursing Experience of a Child With Difficulty Breathing With End-Stage Niemann-Pick Disease Type C

AU - Chen, Ying Chu

AU - Chen, Su Jung

AU - Huang, Mei Chih

PY - 2020/12/1

Y1 - 2020/12/1

N2 - TITLE: 一位尼曼匹克疾病C型末期合併呼吸困難住院病童之護理經驗. 本文敘述一位尼曼匹克疾病C型（Niemann-Pick disease type C）末期病童住院照護經驗，照護期間從2018年4月至6月。尼曼匹克疾病C型是一種基因異常之罕見疾病，因無法代謝脂質導致肝脾腫大、呼吸困難及中樞神經退化。因罕見疾病個案數少，醫護人員缺乏相關照護經驗，故對於症狀評估、用藥調整，及預測生命存活期等均有困難，加上面對家屬情緒的隱形壓力，末期照護困難重重。筆者藉由整體性和家庭評估，了解病童與其家庭之護理問題，確立主要護理問題為呼吸困難與照顧者角色緊張，故啟動多專業團隊照護協助症狀控制及出院準備，並藉由安寧緩和家庭會議整合相關資源，再經家庭會議建立家人共識，讓病童順利出院返家及持續醫療關懷，不僅提升病童照護品質及家庭凝聚力並減輕照顧者負荷。期望能藉由分享此照護經驗，作為罕病末期病童出院準備服務之參考。.

AB - TITLE: 一位尼曼匹克疾病C型末期合併呼吸困難住院病童之護理經驗. 本文敘述一位尼曼匹克疾病C型（Niemann-Pick disease type C）末期病童住院照護經驗，照護期間從2018年4月至6月。尼曼匹克疾病C型是一種基因異常之罕見疾病，因無法代謝脂質導致肝脾腫大、呼吸困難及中樞神經退化。因罕見疾病個案數少，醫護人員缺乏相關照護經驗，故對於症狀評估、用藥調整，及預測生命存活期等均有困難，加上面對家屬情緒的隱形壓力，末期照護困難重重。筆者藉由整體性和家庭評估，了解病童與其家庭之護理問題，確立主要護理問題為呼吸困難與照顧者角色緊張，故啟動多專業團隊照護協助症狀控制及出院準備，並藉由安寧緩和家庭會議整合相關資源，再經家庭會議建立家人共識，讓病童順利出院返家及持續醫療關懷，不僅提升病童照護品質及家庭凝聚力並減輕照顧者負荷。期望能藉由分享此照護經驗，作為罕病末期病童出院準備服務之參考。.

UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85097123731&partnerID=8YFLogxK

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U2 - 10.6224/JN.202012_67(6).12

DO - 10.6224/JN.202012_67(6).12

M3 - Article

C2 - 33274430

AN - SCOPUS:85097123731

SN - 0047-262X

VL - 67

SP - 89

EP - 96

JO - Hu li za zhi The journal of nursing

JF - Hu li za zhi The journal of nursing

IS - 6

ER -

Nursing Experience of a Child With Difficulty Breathing With End-Stage Niemann-Pick Disease Type C

Abstract

All Science Journal Classification (ASJC) codes

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