不同碳水化合物對氧化壓力與精胺丁二酸合成?之影響

  • 廖 建勲

Student thesis: Master's Thesis

Abstract

精胺丁二酸合成?(Argininosuccinate synthetase ASS)是一個廣泛分布的酵素,大量表現在肝臟與腎臟中。ASS催化瓜胺酸和天門冬胺酸生成精胺丁二酸。在尿素循環、一氧化氮及精胺酸的合成中ASS皆扮演重要的角色。瓜胺酸血症是一種遺傳性疾病,第一型瓜胺酸血症(CTLN1)是由於ASS1基因突變造成ASS缺失所致; 第二型瓜胺酸血症(CTLN2)是由於檸檬素(citrin)的基因SLC25A13突變所致。CTLN2病患肝臟的ASS活性明顯降低。先前的報導指出,碳水化合物包含葡萄糖、果糖、半乳糖會對CTLN2患者造成毒性並加速死亡,然而其機制不清楚。目前採用乳糖限制的飲食及丙酮酸作為CTLN2的治療,顯示碳水化合物在CTLN2的病程中扮演重要的角色。因此,本研究探討碳水化合物對於肝細胞氧化壓力以及細胞質ASS的影響; 並且探討抗氧化物丙酮酸、N-乙醯半胱胺酸、或甘胺酸是否能回復碳水化合物造成的改變。肝細胞AML12培養在含有半乳糖、果糖或兩種低濃度(13 5 mM及9 mM)葡萄糖的培養基中,以18mM葡萄糖培養基的作為控制組。發現細胞在半乳糖、果糖或低濃度葡萄糖培養,會上升粒線體超氧化物,以及下降粒線體膜電位和細胞質ASS的表現量。在給予N-乙醯半胱胺酸或丙酮酸的處理下可以有效降低13 5 mM葡萄糖培養基致成的粒線體超氧化物增加(p
Date of Award2016 Sep 2
LanguageChinese
SupervisorShu-Chu Shiesh (Supervisor)

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不同碳水化合物對氧化壓力與精胺丁二酸合成?之影響
建勲, 廖. (Author). 2016 Sep 2

Student thesis: Master's Thesis